Nefroblastom (Wilms tumör)

Översikt

Nefroblastom, mer känt som Wilms tumör, är den vanligaste njurtumören hos barn. Det är en embryonal tumör som uppstår från metanefros blastem, de primitiva njuranlagen. Sjukdomen är sällsynt men har en mycket god prognos, där över 90% av de drabbade barnen botas med dagens behandlingsmetoder. Den drabbar oftast barn mellan 1 och 5 års ålder, men kan förekomma från spädbarnsperioden upp till skolåldern och i sällsynta fall även hos vuxna.

Definitioner

Nefroblastom (Wilms tumör): En elakartad (malign) njurtumör som nästan uteslutande uppträder under barndomen, med ursprung i omogna njurceller.
Metastas: Spridning av cancerceller från den primära tumören till andra delar av kroppen, vanligast till lungorna vid Wilms tumör.
Neoadjuvant kemoterapi: Kemoterapi som ges före kirurgi för att krympa tumören och underlätta operationen.
Adjuvant kemoterapi: Kemoterapi som ges efter kirurgi för att eliminera eventuella kvarvarande cancerceller och minska risken för återfall.
Partiell nefrektomi: Kirurgiskt avlägsnande av en del av njuren.
Radikal nefrektomi: Kirurgiskt avlägsnande av hela den drabbade njuren.

Epidemiologi

Wilms tumör är den vanligaste primära njurtumören hos barn, men fortfarande sällsynt.

Incidens: I Sverige drabbas årligen mellan 10 och 15 barn. Globalt är incidensen cirka 1 fall per 100 000 födda barn.
Ålder vid diagnos: Majoriteten av fallen diagnostiseras hos barn mellan 1 och 5 års ålder, med en medelålder på cirka 3,5 år.
Kön: Drabbar flickor och pojkar lika ofta.
Bilateralitet: Hos cirka 5-10% av patienterna är tumören bilateral (finns i båda njurarna), vilket är vanligare hos yngre barn.

Patofysiologi

Wilms tumör uppstår från en misslyckad differentiering av de metanefros blastemcellerna under njurarnas utveckling. Normalt genomgår dessa celler en reglerad differentiering till fungerande njurvävnad. Vid Wilms tumör sker en onormal proliferation och differentiering av dessa celler, vilket leder till tumörbildning.

Genetiska faktorer spelar en viktig roll. Flera gener har associerats med utvecklingen av Wilms tumör:

WT1-genen: Den mest kända tumörsuppressorgenen, belägen på kromosom 11p13. Mutationer i WT1 är associerade med 5-10% av sporadiska Wilms tumörer och med syndrom som WAGR-syndromet (Wilms tumör, Aniridi, Genitourinära missbildningar, Retardation) och Denys-Drash syndrom.
WT2-locus (11p15.5): Involverar gener som reglerar tillväxt, inklusive IGF2 (insulin-like growth factor 2). Avvikelser i detta område är associerade med Beckwith-Wiedemanns syndrom (BWS), vilket medför en ökad risk för Wilms tumör.
WTX-genen: Belägen på X-kromosomen. Mutationer i WTX ses hos cirka 10-20% av sporadiska Wilms tumörer.
SIX1/SIX2-generna: Involverade i njurutvecklingen, mutationer kan ses i vissa fall.

Tumören består histologiskt av en blandning av tre celltyper, vilket ger den dess trifasiska utseende:

Blastemala celler: Små, runda, blå celler som liknar embryonala njurceller.
Stromala celler: Spolformade celler som liknar bindväv, ibland med differentiering mot muskler eller fett.
Epiteliala celler: Cellkluster som bildar primitiva tubuli eller glomeruli.

Förekomsten av anaplastiska celler (celler med uttalade atypier och polyploidi) är en viktig prognostisk faktor, där diffus anaplasi indikerar en högre risk för återfall och sämre prognos.

Riskfaktorer

I de flesta fall är orsaken till Wilms tumör okänd (sporadisk). Dock finns det vissa kända riskfaktorer och associerade syndrom:

Genetiska syndrom:
- WAGR-syndromet: Wilms tumör, Aniridi (avsaknad av iris), Genitourinära missbildningar, Retardation. Orsakas av deletioner på kromosom 11p13, som inkluderar WT1-genen.
- Denys-Drash syndrom: Partiell eller komplett pseudohermafroditism, diffus mesangial skleros (njursjukdom som leder till njursvikt) och Wilms tumör. Också associerat med WT1-mutationer.
- Beckwith-Wiedemanns syndrom (BWS): Karakteriseras av överväxt (makrosomi, hemihypertrofi), makroglossi (förstorad tunga), omfalocele, visceromegali (förstorade inre organ). Associerat med avvikelser på kromosom 11p15.5. Cirka 5-10% av patienter med BWS utvecklar Wilms tumör.
- Li-Fraumeni syndrom: Sällsynt syndrom med ökad risk för flera cancerformer, inklusive Wilms tumör, associerat med mutationer i TP53-genen.
Medfödda missbildningar: Utöver syndromen ovan kan andra missbildningar som hemihypertrofi (överväxt av ena kroppshalvan) och hypospadi (urinrörsmynningen sitter på undersidan av penis) öka risken.
Familjär Wilms tumör: I en liten andel fall (cirka 1-2%) finns en familjär ansamling av Wilms tumör, vilket tyder på ärftliga faktorer.

Symtom och Kliniska Fynd

Symtomen på Wilms tumör är ofta ospecifika och tumören kan växa sig stor innan den upptäcks.

Palpabel bukmassa (80-90%): Det vanligaste fyndet är en smärtfri, hård, slät, ensidig massa i buken. Föräldrar eller vårdgivare märker ofta en svullnad eller utbuktning i barnets mage. Tumören är sällan öm vid palpation.
Buksmärta (30-40%): Kan förekomma, ibland som följd av snabb tumörtillväxt, blödning i tumören eller tryck på omgivande organ.
Feber (20%): Ofta låggradig, kan bero på inflammation eller nekros i tumören.
Hypertoni (högt blodtryck) (25%): Orsakas av ischemi i den normala njurvävnaden på grund av tumörens tryck, eller på grund av produktion av renin från tumören.
Hematuri (blod i urinen) (5-10%): Kan vara makroskopisk (synligt blod) eller mikroskopisk.
Gastrointestinala symtom: Förstoppning, illamående, kräkningar, minskad aptit på grund av tumörens massaeffekt på tarmarna.
Andnöd/hosta: Om det finns lungmetastaser.
Anemi: Ovanligt, men kan uppstå vid långvarig mikroskopisk hematuri eller systemisk inflammation.

Patognomoniska symtom: Inga enskilda symtom är strikt patognomoniska för Wilms tumör. Kombinationen av en stor, smärtfri bukmassa hos ett litet barn är dock starkt suggestivt.

Undersökningar med Specificitet och Sensitivitet

Diagnostik och stadieindelning av Wilms tumör kräver en kombination av bilddiagnostik och laboratorietester.

Anamnes och Klinisk Undersökning: Noggrann anamnes gällande symtom och eventuell ärftlighet, samt palpation av buken för att bedöma storlek, konsistens och rörlighet av massan.
Bilddiagnostik:
- Ultraljud (ULJ) buk: Ofta den första och mest användbara undersökningen.
  - Sensitivitet: Mycket hög för att detektera en njurbaserad massa.
  - Specificitet: Kan oftast skilja mellan Wilms tumör och andra bukmassor (t.ex. neuroblastom) genom att visualisera tumörens ursprung från njuren. Kan även detektera om tumören är uni- eller bilateral.
  - Fynd: Typiskt en stor, heterogen, solid massa i njuren. Kan visa cystiska eller nekrotiska områden. Visualiserar venös invasion (tumörtromb i njurven eller vena cava).
- Datortomografi (DT) buk/thorax med kontrast: Guldstandard för detaljerad utredning och stadieindelning.
  - Sensitivitet och Specificitet: Utmärkt för att definiera tumörutbredning, relation till omgivande strukturer, förekomst av bilateral tumör, lymfkörtelförstoring och eventuell spridning till lever. Viktigast är att bedöma lungmetastaser (som förekommer hos ca 10-20%).
  - Fynd: Ger detaljerad bild av tumörens storlek, utbredning inom och utanför njuren, venös invasion och metastaser.
- Magnetresonans (MR) buk: Kan användas som ett alternativ till DT, särskilt för att undvika joniserande strålning hos barn, och ger utmärkt mjukvävnadsbild. Särskilt användbart för att bedöma tumörtromb i vena cava.
  - Sensitivitet och Specificitet: Jämförbar med DT, men kan vara mer tidskrävande och kräva sedering hos små barn.
Laboratorieprover:
- Blodprover:
  - Blodstatus: Kan visa anemi.
  - Njurstas: Urea, kreatinin, elektrolyter. Kontrollera njurfunktion, särskilt om bilateral sjukdom misstänks.
  - Leverstatus: Vid misstanke om levermetastaser.
  - Urinsediment: För att detektera hematuri.
  - Tumörmarkörer: Alfa-fetoprotein (AFP) och beta-HCG är inte diagnostiska för Wilms tumör (till skillnad från t.ex. hepatoblastom eller germinalcellstumörer), men kan vara förhöjda vid vissa ovanliga subtyper.
- Urinanalys: För att påvisa hematuri.
Biopsi:
- Primär biopsi av bukmassan görs sällan preoperativt i Sverige, till skillnad från i vissa andra länder. Detta beror på risken för tumörspridning och att diagnosen oftast är kliniskt och radiologiskt tydlig. Behandlingen initieras oftast med neoadjuvant cytostatika utan föregående biopsi.
- Postoperativ histopatologisk analys: Efter nefrektomi är histopatologisk granskning av tumören avgörande för att fastställa histologisk typ (t.ex. med eller utan anaplasi) och tumörstadium, vilket styr den fortsatta behandlingen.

Olika sorter och Kategori

Wilms tumör klassificeras främst baserat på histologi och stadium.

Histologisk klassificering:

Favorable histology (över 90%): Tumörer utan anaplasi. Dessa har en mycket god prognos.
Unfavorable histology (anaplasi) (ca 5-10%): Förekomst av anaplastiska celler (stora, pleomorfa kärnor, multipla/abnorma mitoser).
- Fokal anaplasi: Anaplasi i begränsade områden, bättre prognos än diffus.
- Diffus anaplasi: Anaplasi utspridd över hela tumören, sämre prognos och kräver mer intensiv behandling.
Mycket sällsynta histologiska typer: Clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) och Rhabdoid tumor of the kidney (RTK) är aggressiva njurtumörer hos barn som ibland felaktigt kan förväxlas med Wilms tumör. Dessa behandlas enligt separata protokoll.

Stadieindelning:

Stadieindelningen är avgörande för behandlingsplanen och prognosen.

Stadium I: Tumören är begränsad till njuren och kan avlägsnas fullständigt med kirurgi. Ingen spridning till lymfkörtlar eller avlägsna metastaser. Kapseln är intakt.
Stadium II: Tumören sträcker sig utanför njuren (t.ex. till njurkapseln eller perirenalt fett) men kan avlägsnas fullständigt med kirurgi. Inga lymfkörtelmetastaser eller avlägsna metastaser.
Stadium III: Tumören har spridits regionalt och kan inte avlägsnas fullständigt med kirurgi (t.ex. vid ruptur pre- eller intraoperativt, lymfkörtelmetastaser regionalt, tumörrester efter kirurgi, tumörtromb i njurven som inte kan avlägsnas helt). Ingen avlägsen metastasering.
Stadium IV: Avlägsna metastaser, vanligast i lungorna, men kan även vara i lever, skelett eller hjärna.
Stadium V: Bilateral njursjukdom vid diagnos. Varje njure stadiumindelas separat.

Differentialdiagnoser (DDx) och skillnaderna i en tabell

Det är viktigt att skilja Wilms tumör från andra bukmassor hos barn.

Diagnos	Vanligaste ålder	Ursprung	Kliniska fynd	Bilddiagnostik (ULJ/DT/MR)	Tumörmarkörer	Övrigt
Nefroblastom (Wilms tumör)	1-5 år	Njurparenkym	Palpabel, smärtfri, fast njurmassa. Ibland hypertoni, hematuri, feber.	Intrarenal massa, ofta stor och heterogen. Kan invadera njurven/vena cava. Lungmetastaser vanligast.	Inga specifika	Ursprung från njuren är tydligt. Oftast responsiv på kemoterapi.
Neuroblastom	< 2 år (oftast)	Binjure eller sympatiska ganglier	Bukmassa (ofta oregelbunden, knölig, kan korsa midlinjen). Trötthet, feber, viktminskning. Kan ge ögonsymtom (“raccoon eyes” vid periorbitala metastaser). Diarré.	Ofta suprarenal (ovanför njuren) eller längs ryggraden. Kan omsluta kärl (aorta/vena cava) utan att invadera dem. Förkalkningar är vanliga. Sprider sig till skelett och benmärg.	Förhöjda katekolaminer i urin (VMA, HVA). NSE (neuronspecifik enolas).	Vanligaste extracraniella solida tumören hos barn. Mycket varierande prognos beroende på stadium och biologiska markörer.
Mesoblastiskt Nefrom	< 1 år (oftast nyfödda)	Njurparenkym	Palpabel njurmassa.	Välavgränsad, solid, ibland heterogen massa i njuren. Svårt att skilja från Wilms radiologiskt.	Inga specifika	Vanligaste medfödda njurtumören. Benign (godartad), men kan vara lokalt aggressiv. Kirurgisk resektion är botande. Ibland kan den ha en cellulär variant som kan uppvisa aggressivt beteende.
Hydronefros	Alla åldrar	Njurbäcken/urinledare	Fluktuerande bukmassa (ibland), kan vara associerad med urinvägsinfektioner, smärta.	Cystisk massa i njuren med dilaterat njurbäcken och calyces. Ingen solid komponent.	Inga specifika	Orsakas av avflödeshinder i urinvägarna. Diagnostiseras ofta prenatalt eller i nyföddhetsperioden.
Njurtumörer hos vuxna (t.ex. RCC)	Mycket ovanligt hos barn	Njurparenkym	Hematuri, flanksmärta, feber, viktminskning.	Varierande utseende, men oftast avviker från typisk Wilms tumör. Kan vara multicystisk eller solid med nekros.	Inga specifika	Ovanligt hos barn. Histopatologisk skillnad. Behandlingsstrategier skiljer sig markant.
Levertumörer (t.ex. Hepatoblastom)	< 3 år	Lever	Ökad bukomfång, öm/hård lever. Viktminskning.	Massa i levern.	Förhöjt Alfa-fetoprotein (AFP).	Vanligaste primära levertumören hos barn.
Ovarietumörer/Teratom	Alla åldrar	Ovarium	Buksmärta, ibland palpabel massa i bäcken/buk.	Massa i bäcken/buk, kan vara cystisk eller solid.	AFP, HCG (beroende på typ)	Ofta benigna, men maligna varianter förekommer.

Diagnos

Diagnosen Wilms tumör ställs baserat på:

Klinisk misstanke: Baserat på symtom (särskilt palpabel bukmassa) och ålder.
Bilddiagnostik: Ultraljud och DT/MR bekräftar njurens ursprung och utbredning av tumören, samt förekomst av metastaser. DT thorax är obligatoriskt för att utesluta lungmetastaser.
Histopatologisk bekräftelse: Även om neoadjuvant kemoterapi är standard, är den slutgiltiga diagnosen och klassificeringen (histologi och stadium) baserad på analys av tumörvävnaden efter nefrektomi. I Sverige genomförs sällan en preoperativ biopsi på grund av risken för tumörspridning.

En multidisciplinär diskussion (MDK) på ett barncancercentrum är avgörande för diagnos och behandlingsplanering.

Behandling med steg och doser enligt svenska riktlinjer

Behandlingen av Wilms tumör är multimodal och individualiserad beroende på stadium och histologi. Svenska riktlinjer följer i stort internationella protokoll.

Grundläggande behandlingsprinciper:

Neoadjuvant kemoterapi (förbehandling): Standard för de flesta patienter. Syftar till att krympa tumören, underlätta kirurgi och behandla eventuell mikrometastasering. Behandlingstid oftast 4-6 veckor.
Kirurgi: Radikal nefrektomi är standard. Partiell nefrektomi kan övervägas vid bilateral sjukdom eller i utvalda fall av små, ensidiga tumörer för att bevara njurfunktion.
Adjuvant kemoterapi (efterbehandling): Ges efter kirurgi. Längd och intensitet beror på histologi och stadium.
Strålbehandling: Ges i utvalda fall, särskilt vid höggradig anaplasi, stadium III/IV, eller då tumörrester kvarstår efter kirurgi.

Läkemedel som används:

Vinkristin: Ett Vinca-alkaloid som hämmar mikrotubulibildning och celldelning.
Aktinomycin D (Dactinomycin): Ett antibiotikum med cytostatisk effekt som interkalerar med DNA och hämmar RNA-syntes.
Doxorubicin: Ett antracyklin som interkalerar med DNA och bildar fria radikaler.
Cyklofosfamid: Ett alkylerande cytostatikum som bildar DNA-tvärbindningar.
Karboplatin: Ett platinaförening som bildar DNA-tvärbindningar.

Behandlingssteg och Dosering (förenklad översikt, exakta doser och scheman är protokollspecifika och bör alltid konsulteras i aktuella nationella vårdprogram):

1. Neoadjuvant kemoterapi (Preoperativ):

Syfte: Tumörkrympning, minska risk för tumörruptur under kirurgi, behandla mikroskopiska metastaser.
Vanliga scheman: Typiskt ges Vinkristin och Aktinomycin D under 4-6 veckor.
Överväganden: Noggrann monitorering av allmäntillstånd, biverkningar (benmärgssuppression, gastrointestinala, neuropati för Vinkristin).

2. Kirurgi (Radikal Nefrektomi):

Tidpunkt: Efter 4-6 veckors neoadjuvant kemoterapi.
Procedur: Standard är radikal nefrektomi med avlägsnande av tumördrabbad njure, regionala lymfkörtlar och binjure (om engagerad). Försiktighet för att undvika tumörruptur.
Vid bilateral tumör (Stadium V): Partiell nefrektomi på den minst drabbade njuren, ibland bilateral partiell nefrektomi, eller nefrektomi av den mest drabbade njuren och partiell nefrektomi av den andra. Kirurgin kan delas upp i flera steg.

3. Adjuvant kemoterapi (Postoperativ):

Syfte: Eliminera eventuella kvarvarande cancerceller, förhindra återfall.
Intensitet och duration: Styrs av tumörens histologi (favorable vs. unfavorable) och stadium vid diagnos.
- Låg risk (Stadium I, favorable histology): Kortare behandling (ca 4-12 veckor) med Vinkristin och Aktinomycin D.
- Medel risk (Stadium II, III, favorable histology): Längre behandling (ca 18-24 veckor) med Vinkristin, Aktinomycin D, Doxorubicin.
- Hög risk (Stadium IV, anaplasi, vissa Stadium III): Intensivare och längre behandling (ca 24-34 veckor) med fler läkemedel, t.ex. Vinkristin, Aktinomycin D, Doxorubicin, Cyklofosfamid och/eller Karboplatin.
Vätskebalans och skydd: Vid användning av Cyklofosfamid ges skyddande läkemedel som Mesna och riklig intravenös vätska för att skydda urinblåsan från blödningar.

4. Strålbehandling:

Indikationer:
- Alla patienter med Stadium III, IV, V (om det finns tumörrester).
- Patienter med diffus anaplasi (oavsett stadium).
- Vissa fall av lungmetastaser som inte försvunnit med kemoterapi.
Dosering: Styrs av stadium och engagerade områden. Stråldosen anpassas till barnets ålder och det område som ska behandlas.

Komplikationer

Komplikationer kan uppstå till följd av både sjukdomen och behandlingen.

Akuta komplikationer under behandling:
- Benmärgssuppression: Feber och infektioner (neutropeni), anemi, trombocytopeni.
- Gastrointestinala: Illamående, kräkningar (förebyggs med antiemetika), mukosit, förstoppning (vinkristin-inducerad).
- Neuropati: Perifer neuropati (främst vinkristin), kan yttra sig som nedsatt reflexer, muskelsvaghet, parestesier.
- Nephrotoxicitet: Från cytostatika eller strålbehandling mot njuren/buken.
- Kardiotoxicitet: Doxorubicin kan ge hjärtskador (dilaterad kardiomyopati). Regelbunden ekokardiografi är nödvändig.
- Levertoxicitet: Från vissa cytostatika.
- Blås-toxicitet: Cyklofosfamid kan orsaka hemorragisk cystit (förebyggs med Mesna och hydrering).
- Alopeci (håravfall): Nästan alltid reversibelt.
Långsiktiga komplikationer:
- Sekundär malignitet: Ökad risk för att utveckla andra cancerformer senare i livet (särskilt efter strålbehandling).
- Njurfunktionsnedsättning: Särskilt vid bilateral sjukdom, nefrektomi av en njure och strålbehandling mot den kvarvarande, eller vid högriskhistologi. Regelbunden uppföljning av njurfunktion är kritisk.
- Hjärtproblem: Antracyklin-inducerad kardiomyopati.
- Fertilitetsproblem: Vissa cytostatika och strålbehandling kan påverka fertiliteten.
- Tillväxt- och utvecklingsstörningar: Särskilt vid strålbehandling mot buken hos yngre barn.
- Kronisk trötthet och smärta: Kan kvarstå efter behandlingen.
- Psykosociala effekter: Påverkan på barnets utveckling, skolgång och familjens livskvalitet.

Uppföljning

Uppföljningen efter behandling av Wilms tumör är omfattande och livslång, med syfte att upptäcka återfall tidigt och hantera sena biverkningar. Svenska vårdprogram ger detaljerade scheman för uppföljning.

Initial intensiv uppföljning (första 2-3 åren):
- Kliniska kontroller: Frekventa besök med fysisk undersökning, blodtryckskontroll.
- Bilddiagnostik:
  - ULJ buk: Regelbundet för att upptäcka lokala återfall eller bilateral sjukdom.
  - DT thorax: Regelbundet för att upptäcka lungmetastaser. Frekvensen minskar över tid.
Långtidsuppföljning (upp till vuxen ålder och livslångt):
- Njurefunktion: Årligen kontroll av S-kreatinin, S-cystatin C, GFR, urinprotein/albumin, elektrolyter, blodtryck. Patienter med nedsatt njurfunktion kan behöva remiss till njurmedicinare.
- Hjärtfunktion: Regelbunden ekokardiografi (minst vart 5:e år) om antracykliner har använts. Kontroll av levnadsvanor, BMI, lipidstatus.
- Fertilitet: Rådgivning och eventuell remiss till reproduktionsmedicin i tonåren. Spermiebevaring för pojkar kan övervägas vid högrisksbehandling.
- Endokrina funktioner: Kontroll av pubertetsutveckling, sköldkörtelfunktion beroende på strålfält.
- Lungfunktion: Spirometri vid behov, årlig klinisk kontroll om lungorna strålbehandlats.
- Tillväxt och utveckling: Längd, vikt, pubertetsstatus.
- Psykosocialt stöd: Fortsatt stöd till barn och familj.
- Sekundära maligniteter: Medvetenhet och information om ökad risk för sekundära tumörer.

Vid avslut av den intensiva uppföljningen bör patienten få en sammanfattning av diagnos och behandling, inklusive livslånga risker och behov, samt information om var man kan vända sig vid nya symtom eller behov.

Minnesregler

“WILMS”
- Wilms tumor
- Irregular mass (ofta inte så irregulär som neuroblastom, mer jämn)
- Lungs (common site for metastasis)
- Most common kidney cancer in kids
- Survival is high
Triangel för diagnostik:
- Klinik (smärtfri bukmassa hos barn)
- Bild (ULJ/DT/MR bekräftar njurens ursprung och utbredning)
- Histologi (efter operation, avgör vidare behandling)
Behandlingsprincip: Förbehandling → Kirurgi → Efterbehandling (med eventuell strålbehandling).

Sammanfatta

Nefroblastom (Wilms tumör) är den vanligaste njurcancern hos barn, karakteriserad av en embryonal tumör som oftast upptäcks som en smärtfri bukmassa hos barn i åldern 1-5 år. Patofysiologin involverar ofta genetiska avvikelser, särskilt i WT1- och WT2-generna, och kan vara associerad med specifika syndrom som WAGR och Beckwith-Wiedemann. Diagnosen ställs primärt genom klinisk undersökning och bilddiagnostik (ultraljud, DT/MR), med histopatologisk verifiering postoperativt som avgörande för stadium och histologi. Behandlingen följer internationella protokoll och består av neoadjuvant kemoterapi (Vinkristin, Aktinomycin D), radikal nefrektomi, följt av adjuvant kemoterapi (Vinkristin, Aktinomycin D, Doxorubicin, Cyklofosfamid, Karboplatin beroende på riskgrupp) och i vissa fall strålbehandling. Prognosen är utmärkt med över 90% överlevnad. Komplikationer inkluderar behandlingsrelaterade biverkningar (benmärgssuppression, kardiotoxicitet, neuropati) och långsiktiga effekter som njurskada och sekundär malignitet. Noggrann, livslång uppföljning är avgörande för att upptäcka återfall och hantera sena komplikationer.